حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هي اضطراب التهابي وراثي يتسم بنوبات متكررة من الحمى والالتهاب في الأغشية المصلية، بما في ذلك البريتونيوم، الجنبة، والغشاء الزليلي. تُعزى هذه الحالة إلى طفرات في جين MEFV، الذي يؤثر على بروتين بيرين (Pyrin)، وهو جزء من الجهاز المناعي المسؤول عن التحكم في الالتهابات.
صيب FMF بشكل أساسي الأشخاص من أصول متوسطية، بما في ذلك الأتراك، الأرمن، العرب، واليهود. تُعتبر هذه الحالة أكثر شيوعًا في هذه الفئات، حيث تتراوح نسبة الانتشار بين 1 من كل 200 إلى 1 من كل 1000 شخص. تعتبر هذه الحالة نادرة في الفئات الأخرى.
الأعراض
تشمل الأعراض الرئيسية لـ حمى البحر الأبيض المتوسط FMF:
- الحمى المتكررة: ظهور مفاجئ لحمى مرتفعة.
- التهاب البريتون (Peritonitis): ألم شديد في البطن ناتج عن التهاب بطانة البطن.
- التهاب الجنبة (Pleuritis): ألم في الصدر ناتج عن التهاب بطانة الرئة.
- التهاب المفاصل (Arthritis): ألم وتورم في المفاصل، خاصة في الأطراف السفلية.
- احمرار إريثيمي شبيه بالأرسيبلاس (Erysipelas-like erythema): طفح جلدي أحمر، متورم ومؤلم، غالبًا في الساقين.
العلاج
ُدار FMF باستخدام الأدوية للتحكم في الأعراض ومنع المضاعفات:
- الكولشيسين (Colchicine): هو العلاج الرئيسي لمنع النوبات والداء النشواني (Amyloidosis)، يتم تناوله يوميًا. يقلل من الالتهابات وتكرار النوبات.
- مثبطات إنترلوكين-1 (Interleukin-1 inhibitors): للأشخاص الذين لا يستجيبون للكولشيسين، يمكن استخدام أدوية مثل أنكينرا (Anakinra) أو كاناكينوماب (Canakinumab) لحجب مسارات الالتهاب المحددة.
إدارة النوبات الحادة
خلال النوبة الحادة من FMF، يركز العلاج على تخفيف الأعراض:
- إدارة الألم: استخدام الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (NSAIDs) مثل الإيبوبروفين (Ibuprofen) أو الأسيتامينوفين (Acetaminophen) لتخفيف الألم والحمى.
- الراحة والترطيب: ضمان الحصول على راحة كافية وترطيب الجسم.
- المراقبة الطبية: في الحالات الشديدة، قد يكون من الضروري الإدخال إلى المستشفى لإدارة المضاعفات وتقديم الرعاية الداعمة.
التوقعات
مع العلاج المناسب، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بـ FMF أن يعيشوا حياة طبيعية. يحتاج الأشخاص إلى تناول الأدوية بشكل دائم، خاصة الكولشيسين، لإدارة الأعراض ومنع المضاعفات مثل الداء النشواني (Amyloidosis)، الذي يمكن أن يؤدي إلى الفشل الكلوي.
